Le bronchiectasie

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Le bronchiectasie sono una forma di broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), dovuta ad una malformazione  cronica dei bronchi che perdono la loro caratteristica anatomica di “tubi” a pareti parallele, per diventare tortuosi, dilatati e sfiancati in vari punti lungo il loro decorso. In genere sono causate da infezioni o da altre condizioni che danneggiano le pareti delle vie aeree e impediscono un’adeguata eliminazione del muco, il cui accumulo espone al rischio di colonizzazione batterica e dunque a nuove infezioni che a loro volta possono produrre ulteriori danni alle vie aeree stesse, avviando  un circolo vizioso. Col tempo i danni possono diventare così gravi da ostacolare il passaggio dell’aria attraverso le vie aeree e rendere difficoltosa l’ossigenazione di tutti gli organi e tessuti dell’organismo. Le bronchiectasie possono essere congenite, molto rare e già presenti alla nascita, dovute ad una malformazione fetale o neonatale.  Sono responsabili di una serie di infezioni respiratorie molto precoci e talora molto gravi arrivando a compromettere anche la crescita del bambino. Tendenzialmente sono localizzate alle basi polmonari.

Le bronchiectasie acquisite, ovvero formate dopo la nascita, sono invece le più frequenti e hanno come causa principale le precoci infezioni dell’apparato respiratorio, dovute a germi capaci di una vera e propria azione distruttiva sulle pareti bronchiali.  Una pertosse nel neonato, ad esempio, è spesso causa di successivo sviluppo di bronchiectasie attraverso il costante sfiancamento meccanico delle pareti bronchiali operato dalla tosse insistente e dall’infezione bronchiale su bronchi particolarmente delicati in questa fase della vita. Anche le polmoniti in epoca neonatale sono spesso causa di bronchiectasie.  
In funzione della sede, le bronchiectasie possono avere diverse conseguenze: le bronchiectasie delle basi polmonari tendono a suppurare, cioè a presentare quadri infettivi ed infiammatori cronici dei bronchi con secrezioni catarrali infette. Questo comporta un aggravamento nel tempo sia per l’ulteriore incremento delle dimensioni e dell’estensione delle bronchiectasie stesse, sia per le complicazioni talora anche gravi che dall’infezione bronchiectasica possono derivare, ad esempio le polmoniti. Solo raramente le bronchiectasie delle basi polmonari possono sanguinare. Le  bronchiectasie degli apici sono invece  più facilmente responsabili di sanguinamento, provocando talora quadri emorragici bronchiali anche gravi.
Esistono inoltre malattie associate a bronchiectasie:

  • la fibrosi cistica che è una malattia genetica multiorgano che colpisce soprattutto l’apparato digerente e respiratorio. Il malfunzionamento o assenza della proteina CFTR interessa tutte le ghiandole a secrezione mucosa determinando una carenza di cloro e acqua nelle secrezioni. Le secrezioni mucose povere di acqua e vischiose tendono a ristagnare provocando così l’ostruzione degli organi interessati, prevalentemente bronchi, intestino e pancreas. Nell’albero bronchiale si innesca un circolo vizioso infiammazione-infezione che porta infine alla destrutturazione del parenchima polmonare e/o alle  bronchiectasie.
  • La discinesia ciliare primaria che è un disordine ereditario che provoca dei difetti alle ciglia dei tubi bronchiali (sindrome di Kartagener).  Le deficienze ciliari portano ad un’alterazione del trasporto del muco nell’apparato respiratorio che, infettandosi frequentemente , altera le caratteristiche morfologiche della parete bronchiale favorendo così l’insorgenza di bronchiectasie.

I pazienti con bronchiectasie  presentano tosse persistente che può durare mesi o anni; abbondante produzione di espettorato (muco, muco-pus, escreato striato di sangue); affanno (dispnea); rumori respiratori all’auscultazione toracica,  dolore toracico.  
Col tempo i danni possono diventare così gravi da ostacolare il passaggio dell’aria attraverso le vie aeree con insorgenza di insufficienza respiratoria o causare le atelettasie, ovvero il collasso parziale o totale di una parte di polmone con peggioramento della dispnea, tachicardia e tachipnea.
Il sospetto diagnostico di bronchiectasia si ha sulla base dei sintomi bronchitici ricorrenti che non trovano altra spiegazione, e confermato con la TAC del torace ad alta definizione. Esami complementari sono il colturale sull’espettorato e le prove di funzionalità respiratoria.
La terapia è in relazione ai sintomi presentati dal paziente (suppurativi o emorragici). Scopo del trattamento è mantenere la pervietà delle vie aeree e assicurare una buona ossigenazione. Possono essere utili gli esercizi di ginnastica respiratoria e l’eventuale assunzione di mucolitici per rendere più fluide le secrezioni, mentre in presenza di infezioni verranno consigliati antibiotici. Fondamentale è poi la prevenzione degli episodi di riacutizzazione bronchiale, limitando il contatto con persone potenzialmente fonte di infezione,  effettuando le vaccinazioni antinfluenzali annualmente e antipneumococcica e altre forme di immunoterapia (ad esempio lisati batterici); l’astensione dal fumo ed evitare l’esposizione a fumo passivo, a vapori tossici e all’aria inquinata.
Molto importante inoltre è proteggere i bambini dalle infezioni polmonari, dal fumo passivo e dall’inalazione di vapori tossici per prevenire la futura formazione di bronchiectasie. 

 

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